Biegusy - Stowarzyszenie Chorych na Stwardnienie Rozsiane - Artykuły - Stwardnienie Rozsiane

Stwardnienie Rozsiane - naturalny przebieg choroby

Napisany Sun 22 Oct 2006 przez Cypek (7290 odsłon)

DIAGNOZA

Rozpoznanie stwardnienia rozsianego, postawienie ostatecznej diagnozy byłlo i pozostanie domeną doświadczonego neurologa, który powinien opierać się na ściśle zdefiniowanych i miedzynarodowo ujednoliconych kryteriach diagnostycznych.

W roku 1965 po raz pierwszy udało się amerykańskiemu komitetowi opracować spójne kliniczne kryteria (tzw. kryteria Schumachera) niezbędne do rozpoznania choroby. Zakładaly one tzw. multiplikacje czasową - tzn. co najmniej dwukrotną manifestację choroby w odstepie 6 miesięcy albo stopniowe - nieprzerywane okresami poprawy - pogorszenie stanu chorego w trakcie owych 6 miesięcy.
Drugie kryterium to kliniczna manifestacja choroby obejmująca co najmniej dwie nieżalezne od siebie "części" centralnego układu nerwowego.

Co wynika z tych kryteriów?
Nie można rozpoznać choroby już na podstawie pierwszych objawów (kryterium czasu) - można tu jedynie zaliczyć pacjenta do tzw. grupy ryzyka (jak np. w przypadku przebytego po raz pierwszy pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego). Z drugiej strony powtarzanie się tych samych objawów (np. wyłącznie pozagałkowe zapalenia) bez klinicznego lub radiologicznego potwierdzenia zajęcia innych części OUN - również nie pozwala "per definitionem" na ostateczne rozpoznanie choroby.

Na początku lat 80-tych, w okresie lawinowego rozwoju technik radiologicznych i neurofizjologicznych (MRT, potencjały wywołane) dopasowano niejako kryteria Schumachera do obecnych możliwosci diagnostycznych nazywając je kryteriami Posera, które to kryteria są dzisiaj jedynym ogólnie przyjętym instrumentem łączącym wyniki badania klinicznego i paraklinicznej diagnostyki w spójną całość.

Poser (Annals of Neurology 1983) postopniował w zależności od tego, które z wymienionych przez niego kryteriów zostały wypełnione prawdopodobienstwo diagnostyczne w stwardnieniu na klinicznie potwierdzone SM, diagnoza wsparta badaniami laboratoryjnymi, SM - klinicznie prawdopodobne i wreszcie SM prawdopodobne - wsparte laboratoryjnie. Zainteresowanych szczegółami odsyłam do wymienionej powyżej pracy.

Czy w świetle tych jedolitych kryteriów udało się też ujednolicić postepowanie lekarza mającego jako pierwszy kontakt z chorym na SM?
Niestety nie i mimo podejmowanych prób to wynik badania klinicznego, miejscowa "tradycja" czy w końcu stojące do dyspozycji środki finansowe określają w dużej mierze postępowanie lekarzy.

W naszej Klinice udało się wypracować pewne standardy z pewnością nie obce większosci polskich kolegow. Otoż po dokładnym badaniu klinicznym zunifikowanym zawsze w postaci tzw skali EDSS, następuje badanie radiologiczne (rezonans magnteczny neurocranium i w zależnosci od rezultatow badania klinicznego także rdzenia kręgowego), punkcja ledzwiowa, badania laboratoryjne ze szczególnym uwzględnieniem badań serologicznych w kierunku innych chorób zapalnych OUN i wreszcie badania neurofizjologiczne (na ogół VEP, SSEP i MEP).

PRZEBIEG I FORMY CHOROBY

W roku 1996 przyjęto obowiazujący do dzisiaj podział kliniczny choroby wg. Lublina (Neurology 1996) na nastepujace typy:

RR - relapsing-remitting - tzn. przebieg z rzutami i remisja
SP - secondary-progressive - tzn. z wtórną (np.po okresie RR) progresją choroby.
PP - primary-progressive - tj. przebieg od początku charakteryzujący się stałą progresją, bez dających się wyodrębnić rzutów choroby.
PR - progressive-relapsing - postępujący przebieg z rzutami, przy czym ta ostania grupa pacjentów zaliczana jest na ogół do grupy SP

Wyniki badań statystycznych Weinshenkera (Brain 1989 i 1991) pokazują, że na początku choroby ok. 77-94% pacjentów (w zależnosci od cytowanych ?ródeł) może być zaliczonych do grupy RR a tylko 5-20% pacjentów wykazuje klinicznie i prognostycznie mniej korzystny przebieg PP. Po 10-15 latach choroby duża część pacjentów (30-50%) zaliczanych początkowo do grupy RR musi zostać z powodu trwale pozostających ubytków neurologicznych przekwalifikowana niejako do grupy SP.

OBRAZ KLINICZNY

Jak już wspomniałem stwardnienie rozsiane może dawać objawy z wszystkich części ośrodkowego układu nerwowego, przy czym każda z kolejnych manifestacji klinicznych (rzutow) może być zupełnie inna od poprzedniej.Statystycznie można by za Kapposem (1992) przedstawić to tak:

objaw	I-sza manifestacja %	II-ga manifestacja %
porażenia/niedowłady	44	81
obj. Babinskiego/spastyka	28	79
zaburzenia czucia	42	83
zab. ostrości wzroku	33	60
zab. koordynycji /rownowagi	24	75
zab. ruchów gałek ocznych	14	34
por.n. twarzowego/trójdzielnego	10	29
zab. f-cji pecherza, jelita, zab. seksualne	9	57
zab. intelektualne/neuropsychologiczne	4	36

Oczywiście przedstawione tu dane należy traktować jako próbę statystycznego oddania częstości wystepowania poszczególnych objawów, a nie jako element prognostyczny określający prawdopodobienstwo dalszego rozwoju choroby.

Przy takiej mnogości objawów rodzi się pytanie w jaki sposób opisywać stan chorego, powstaje też pytanie co determinuje najbardziej jego rzeczywisty stan zdrowia, czy np. zaburzona funkcja pecherza moczowego u aktywnego zawodowo młodego człowieka ma mniejsze znaczenie niż przykucie do wózka inwalidzkiego sprawnego intelektualnie 70-latka? Który z nich jest "bardziej chory" i tym samym bardziej potrzebujący leczenia, opieki i środków?

Po drugie w jaki sposób mają między sobą komunikować lekarze leczący pacjentów, naukowcy prowadzący badania kliniczne nowych leków itd.

Wreszcie po trzecie jak dokumentować przebieg choroby u tego samego pacjenta badanego np. w przebiegu choroby przez różnych neurologów z różnym zawodowym doświadczeniem. Wydaje się oczywiste, że wszyscy oni potrzebują jakiegoś ujedoliconego systemu/skali pozwalającego w miarę obiektywnie przedstawić stan chorego. Idealnego instrumentu w tym celu nie udało się ciągle jeszcze znale?ć,
głównie ze względu na cęsto nieprzewidywalny i wielopłaszczyznowy charakter schorzenia.

Najbardziej rozpowszechniona i najszerzej akceptowana skala kliniczna jest tzw. EDSS (Expanded Disability Status Scale) opracowana przez Kurtzkego (Neurology 1983). W skali tej dokonuje się oceny ośmiu tzw. systemów funkcjonalnych odpowiadających głównym funkcjom ośrodkowego układu nerwowego. Sa to:

motoryka,
funkcje móżdzkowe,
funkcje pnia mózgu,
czucie powierzchowne i głębokie,
funkcje pęcherza i jelita grubego,
wzrok,
funkcje mentalne
inne zaburzenia.

Zestawienie i podsumowanie ilości punktów przyznanych przez badającego w każdym z ośmiu układów pozwala na zakwalifikowanie pacjenta wg. skali od 0 do 4.0 punktów. Powyżej 4.0 punktów brane są pod uwagę głównie jego zdolności lokomocyjne, a zwłaszcza odcinek, który pacjent jest w stanie pokonać sam lub z pomoca.
Fakt nadmiernej akcentacji tych zdolności ruchowych należy wg. krytykow skali EDSS do jej głównych słabości. Drugą słabością ograniczającą statystyczną wagę tej metody opisywania stanu klinicznego jest jej nielinearność (dwa "szczyty" - jeden poniżej 4 punktów i jeden wiekszy powyżej 6 punktów) - wynikające z powyżej wymienionych założen.

Mimo tych zastrzeżen EDSS jest ciągle jeszcze jedynym jednolitym mechanizmem klasyfikacji stanu chorego i dlatego właśnie każde badanie neurologiczne chorego na SM powinno umożliwic zapis jego wyniku w formie punktow EDSS.

ROZWÓJ CHOROBY

Wiele badań naukowych stawiało sobie za cel przedstawienie naturalnego przebiegu choroby (Rodriquez 94, Weinshenker 91, Flachenecker 96). Pozwolę sobie zacytować tylko kilka z nich:

Na przykladzie grupy 162 pacjentów z amerykańskiego stanu Minnesota ze średnim czasem trwania choroby ok 15 lat od pierwszych objawow wskazano - niezaleznie od formy schorzenia - średni EDSS 3,5. 45% wszystkich pacjentów miało EDSS < 4,5 tzn zgodnie ze skalą Kurtzkego byli w stanie poruszać się bez pomocy i ograniczeń. Ok 30% pacjentow z badanej grupy miało na stałe lub przejściowo cewnik moczowy, 50 % pracowało w pełni zawodowo, aż 72% okresliło się jako w pełni samodzielni, 14% było przykutych do wózka, a 6% utraciło wzrok .

W kanadyjskiej grupie liczacej 1099 pacjentów po 15 latach choroby aż 80% pacjentów miało EDSS poniżej 3,5 tzn. zachowywało pełną sprawność lokomocyjną, 10% to pacjenci z przebiegiem niepomyślnym tzn. EDSS > 8.

Inne badania min. ze Szwecji (308 pacjentow) pokazują podobne wyniki 17% pacjentów wymagało wózka inwalidzkiego po 11-15 latach choroby, a 45% miało zaburzenia funkcji pęcherza moczowego.

Grupa bazylejska, opisana przeze mnie jest raczej mało reprezentatywna dla przebiegu naturalnego. Po średnio 15 latach choroby miała ona co prawda średni EDSS odpowiadający innym badaniom (3,5), ale w 2-letnim przebiegu systematycznej obserwacji aż u 70% pacjentów nie stwierdziliśmy pogorszenia, bad? wręcz polepszenie stanu klinicznego mimo niezastosowania (poza sterydami w rzucie) innego leczenia. Możliwym wytłumaczeniem tego efektu może być agresywna taktyka postępowania terapeutycznego, np. w przypadku podejrzenia kolejnego rzutu choroby (tzn. w praktyce wczesne wskazanie do sterydoterapii) obowiązująca w naszej klinice.

Jak widać cytowane są głównie wyniki wysoko rozwiniętych państw Ameryki Północnej i Europy. Nie dysponuję niestety porównawczymi danymi z polskiej populacji chorych - zainteresowanych tematem, a zwłaszcza danymi epidemiologicznymi i demograficznymi odsyłam do wydanej przez PZWL w roku 1993 książki Prof. Cendrowskiego pod tytułem "Stwardnienie rozsiane".

POJęCIE "?AGODNEGO" I "Z?OSLIWEGO" SM

To bardzo sporna kwestia i większość autorów unika obecnie podobnych sformułowań. Pojęcie to po raz pierwszy pojawiło się w roku 1961 w pracy McAlpina. Ogólnie przyjęło się, że do "łagodnych" zalicza się przebiegi, w których po co najmniej 10 latach choroby EDSS wynosi mniej niż 3,0 - w zależnosci od cytowanego ?ródła warunek ten spełnia - niezaleznie od typu choroby - od 35% (Miller '92) do 42% (Thompson '86) pacjentów.

Na zakończenie chciałbym jeszcze raz podkreślić celowość szerokiego wprowadzenia skali EDSS w codziennej praktyce lekarskiej - tylko tak bowiem można dać pacjentom szanse w miare obiektywnej oceny przebiegu choroby, umożliwic lekarzom z różnych ośrodków porozumiewanie się tym samym - ogólnie akceptowanym językiem klinicznym i wreszcie zagwarantować pacjentom udział w szerzej zakrojonych miedzynarodowych projektach badawczych np. nad nowymi lekami.

Powrót :: Drukuj :: E-mail

Komentarze są własnością ich autorów. Nie ponosimy odpowiedzialności za ich treść.