Artykuły - Stwardnienie Rozsiane - naturalny przebieg choroby
 
 
Zaloguj się...
Nazwa użytkownika:

Hasło użytkownika:

Zapamiętaj mnie



Zapomniałem hasła

Zarejestruj się!
Menu
Stowarzyszenie
Strona główna
Artykuły
Galeria
Forum
Download
Linki
 
Stwardnienie Rozsiane - naturalny przebieg choroby
  Napisany Sun 22 Oct 2006 przez Cypek (6404 odsłon)
DIAGNOZA

Rozpoznanie stwardnienia rozsianego, postawienie ostatecznej diagnozy byłlo i pozostanie domeną doświadczonego neurologa, który powinien opierać się na ściśle zdefiniowanych i miedzynarodowo ujednoliconych kryteriach diagnostycznych.

W roku 1965 po raz pierwszy udało się amerykańskiemu komitetowi opracować spójne kliniczne kryteria (tzw. kryteria Schumachera) niezbędne do rozpoznania choroby. Zakładaly o­ne tzw. multiplikacje czasową - tzn. co najmniej dwukrotną manifestację choroby w odstepie 6 miesięcy albo stopniowe - nieprzerywane okresami poprawy - pogorszenie stanu chorego w trakcie owych 6 miesięcy.
Drugie kryterium to kliniczna manifestacja choroby obejmująca co najmniej dwie nieżalezne od siebie "części" centralnego układu nerwowego.

Co wynika z tych kryteriów?
Nie można rozpoznać choroby już na podstawie pierwszych objawów (kryterium czasu) - można tu jedynie zaliczyć pacjenta do tzw. grupy ryzyka (jak np. w przypadku przebytego po raz pierwszy pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego). Z drugiej strony powtarzanie się tych samych objawów (np. wyłącznie pozagałkowe zapalenia) bez klinicznego lub radiologicznego potwierdzenia zajęcia innych części OUN - również nie pozwala "per definitionem" na ostateczne rozpoznanie choroby.

Na początku lat 80-tych, w okresie lawinowego rozwoju technik radiologicznych i neurofizjologicznych (MRT, potencjały wywołane) dopasowano niejako kryteria Schumachera do obecnych możliwosci diagnostycznych nazywając je kryteriami Posera, które to kryteria są dzisiaj jedynym ogólnie przyjętym instrumentem łączącym wyniki badania klinicznego i paraklinicznej diagnostyki w spójną całość.

Poser (Annals of Neurology 1983) postopniował w zależności od tego, które z wymienionych przez niego kryteriów zostały wypełnione prawdopodobienstwo diagnostyczne w stwardnieniu na klinicznie potwierdzone SM, diagnoza wsparta badaniami laboratoryjnymi, SM - klinicznie prawdopodobne i wreszcie SM prawdopodobne - wsparte laboratoryjnie. Zainteresowanych szczegółami odsyłam do wymienionej powyżej pracy.

Czy w świetle tych jedolitych kryteriów udało się też ujednolicić postepowanie lekarza mającego jako pierwszy kontakt z chorym na SM?
Niestety nie i mimo podejmowanych prób to wynik badania klinicznego, miejscowa "tradycja" czy w końcu stojące do dyspozycji środki finansowe określają w dużej mierze postępowanie lekarzy.

W naszej Klinice udało się wypracować pewne standardy z pewnością nie obce większosci polskich kolegow. Otoż po dokładnym badaniu klinicznym zunifikowanym zawsze w postaci tzw skali EDSS, następuje badanie radiologiczne (rezonans magnteczny neurocranium i w zależnosci od rezultatow badania klinicznego także rdzenia kręgowego), punkcja ledzwiowa, badania laboratoryjne ze szczególnym uwzględnieniem badań serologicznych w kierunku innych chorób zapalnych OUN i wreszcie badania neurofizjologiczne (na ogół VEP, SSEP i MEP).

PRZEBIEG I FORMY CHOROBY

W roku 1996 przyjęto obowiazujący do dzisiaj podział kliniczny choroby wg. Lublina (Neurology 1996) na nastepujace typy:
  • RR - relapsing-remitting - tzn. przebieg z rzutami i remisja
  • SP - secondary-progressive - tzn. z wtórną (np.po okresie RR) progresją choroby.
  • PP - primary-progressive - tj. przebieg od początku charakteryzujący się stałą progresją, bez dających się wyodrębnić rzutów choroby.
  • PR - progressive-relapsing - postępujący przebieg z rzutami, przy czym ta ostania grupa pacjentów zaliczana jest na ogół do grupy SP
Wyniki badań statystycznych Weinshenkera (Brain 1989 i 1991) pokazują, że na początku choroby ok. 77-94% pacjentów (w zależnosci od cytowanych ?ródeł) może być zaliczonych do grupy RR a tylko 5-20% pacjentów wykazuje klinicznie i prognostycznie mniej korzystny przebieg PP. Po 10-15 latach choroby duża część pacjentów (30-50%) zaliczanych początkowo do grupy RR musi zostać z powodu trwale pozostających ubytków neurologicznych przekwalifikowana niejako do grupy SP.

OBRAZ KLINICZNY

Jak już wspomniałem stwardnienie rozsiane może dawać objawy z wszystkich części ośrodkowego układu nerwowego, przy czym każda z kolejnych manifestacji klinicznych (rzutow) może być zupełnie inna od poprzedniej.Statystycznie można by za Kapposem (1992) przedstawić to tak:

objawI-sza manifestacja

%
II-ga manifestacja

%
porażenia/niedowłady 44 81
obj. Babinskiego/spastyka 28 79
zaburzenia czucia 42 83
zab. ostrości wzroku 33 60
zab. koordynycji /rownowagi 24 75
zab. ruchów gałek ocznych 14 34
por.n. twarzowego/trójdzielnego 10 29
zab. f-cji pecherza, jelita, zab. seksualne 9 57
zab. intelektualne/neuropsychologiczne 4 36

Oczywiście przedstawione tu dane należy traktować jako próbę statystycznego oddania częstości wystepowania poszczególnych objawów, a nie jako element prognostyczny określający prawdopodobienstwo dalszego rozwoju choroby.

Przy takiej mnogości objawów rodzi się pytanie w jaki sposób opisywać stan chorego, powstaje też pytanie co determinuje najbardziej jego rzeczywisty stan zdrowia, czy np. zaburzona funkcja pecherza moczowego u aktywnego zawodowo młodego człowieka ma mniejsze znaczenie niż przykucie do wózka inwalidzkiego sprawnego intelektualnie 70-latka? Który z nich jest "bardziej chory" i tym samym bardziej potrzebujący leczenia, opieki i środków?

Po drugie w jaki sposób mają między sobą komunikować lekarze leczący pacjentów, naukowcy prowadzący badania kliniczne nowych leków itd.

Wreszcie po trzecie jak dokumentować przebieg choroby u tego samego pacjenta badanego np. w przebiegu choroby przez różnych neurologów z różnym zawodowym doświadczeniem. Wydaje się oczywiste, że wszyscy o­ni potrzebują jakiegoś ujedoliconego systemu/skali pozwalającego w miarę obiektywnie przedstawić stan chorego. Idealnego instrumentu w tym celu nie udało się ciągle jeszcze znale?ć,
głównie ze względu na cęsto nieprzewidywalny i wielopłaszczyznowy charakter schorzenia.

Najbardziej rozpowszechniona i najszerzej akceptowana skala kliniczna jest tzw. EDSS (Expanded Disability Status Scale) opracowana przez Kurtzkego (Neurology 1983). W skali tej dokonuje się oceny ośmiu tzw. systemów funkcjonalnych odpowiadających głównym funkcjom ośrodkowego układu nerwowego. Sa to:
  • motoryka,
  • funkcje móżdzkowe,
  • funkcje pnia mózgu,
  • czucie powierzchowne i głębokie,
  • funkcje pęcherza i jelita grubego,
  • wzrok,
  • funkcje mentalne
  • inne zaburzenia.
Zestawienie i podsumowanie ilości punktów przyznanych przez badającego w każdym z ośmiu układów pozwala na zakwalifikowanie pacjenta wg. skali od 0 do 4.0 punktów. Powyżej 4.0 punktów brane są pod uwagę głównie jego zdolności lokomocyjne, a zwłaszcza odcinek, który pacjent jest w stanie pokonać sam lub z pomoca.
Fakt nadmiernej akcentacji tych zdolności ruchowych należy wg. krytykow skali EDSS do jej głównych słabości. Drugą słabością ograniczającą statystyczną wagę tej metody opisywania stanu klinicznego jest jej nielinearność (dwa "szczyty" - jeden poniżej 4 punktów i jeden wiekszy powyżej 6 punktów) - wynikające z powyżej wymienionych założen.

Mimo tych zastrzeżen EDSS jest ciągle jeszcze jedynym jednolitym mechanizmem klasyfikacji stanu chorego i dlatego właśnie każde badanie neurologiczne chorego na SM powinno umożliwic zapis jego wyniku w formie punktow EDSS.

ROZWÓJ CHOROBY

Wiele badań naukowych stawiało sobie za cel przedstawienie naturalnego przebiegu choroby (Rodriquez 94, Weinshenker 91, Flachenecker 96). Pozwolę sobie zacytować tylko kilka z nich:

Na przykladzie grupy 162 pacjentów z amerykańskiego stanu Minnesota ze średnim czasem trwania choroby ok 15 lat od pierwszych objawow wskazano - niezaleznie od formy schorzenia - średni EDSS 3,5. 45% wszystkich pacjentów miało EDSS < 4,5 tzn zgodnie ze skalą Kurtzkego byli w stanie poruszać się bez pomocy i ograniczeń. Ok 30% pacjentow z badanej grupy miało na stałe lub przejściowo cewnik moczowy, 50 % pracowało w pełni zawodowo, aż 72% okresliło się jako w pełni samodzielni, 14% było przykutych do wózka, a 6% utraciło wzrok .

W kanadyjskiej grupie liczacej 1099 pacjentów po 15 latach choroby aż 80% pacjentów miało EDSS poniżej 3,5 tzn. zachowywało pełną sprawność lokomocyjną, 10% to pacjenci z przebiegiem niepomyślnym tzn. EDSS > 8.

Inne badania min. ze Szwecji (308 pacjentow) pokazują podobne wyniki 17% pacjentów wymagało wózka inwalidzkiego po 11-15 latach choroby, a 45% miało zaburzenia funkcji pęcherza moczowego.

Grupa bazylejska, opisana przeze mnie jest raczej mało reprezentatywna dla przebiegu naturalnego. Po średnio 15 latach choroby miała o­na co prawda średni EDSS odpowiadający innym badaniom (3,5), ale w 2-letnim przebiegu systematycznej obserwacji aż u 70% pacjentów nie stwierdziliśmy pogorszenia, bad? wręcz polepszenie stanu klinicznego mimo niezastosowania (poza sterydami w rzucie) innego leczenia. Możliwym wytłumaczeniem tego efektu może być agresywna taktyka postępowania terapeutycznego, np. w przypadku podejrzenia kolejnego rzutu choroby (tzn. w praktyce wczesne wskazanie do sterydoterapii) obowiązująca w naszej klinice.

Jak widać cytowane są głównie wyniki wysoko rozwiniętych państw Ameryki Północnej i Europy. Nie dysponuję niestety porównawczymi danymi z polskiej populacji chorych - zainteresowanych tematem, a zwłaszcza danymi epidemiologicznymi i demograficznymi odsyłam do wydanej przez PZWL w roku 1993 książki Prof. Cendrowskiego pod tytułem "Stwardnienie rozsiane".

POJęCIE "?AGODNEGO" I "Z?OSLIWEGO" SM

To bardzo sporna kwestia i większość autorów unika obecnie podobnych sformułowań. Pojęcie to po raz pierwszy pojawiło się w roku 1961 w pracy McAlpina. Ogólnie przyjęło się, że do "łagodnych" zalicza się przebiegi, w których po co najmniej 10 latach choroby EDSS wynosi mniej niż 3,0 - w zależnosci od cytowanego ?ródła warunek ten spełnia - niezaleznie od typu choroby - od 35% (Miller '92) do 42% (Thompson '86) pacjentów.

Na zakończenie chciałbym jeszcze raz podkreślić celowość szerokiego wprowadzenia skali EDSS w codziennej praktyce lekarskiej - tylko tak bowiem można dać pacjentom szanse w miare obiektywnej oceny przebiegu choroby, umożliwic lekarzom z różnych ośrodków porozumiewanie się tym samym - ogólnie akceptowanym językiem klinicznym i wreszcie zagwarantować pacjentom udział w szerzej zakrojonych miedzynarodowych projektach badawczych np. nad nowymi lekami.
Powrót :: Drukuj :: E-mail
 
Komentarze są własnością ich autorów. Nie ponosimy odpowiedzialności za ich treść.
Szukaj
Najnowsze artykuły
Najpopularniejsze artykuły
Kto jest online?
2 użytkowników jest na stronie (1 użytkowników przegląda Artykuły )

Użytkownicy: 0
Goście: 2

więcej...
Licznik

Copyright © by Biegusy 2006-2010
Stowarzyszenie Chorych na Stwardnienie Rozsiane SM w Zielonej Górze
Stwardnienie Rozsiane | Antymail | Forum stwardnienie rozsiane SM